Прионы. Человечеству угрожает новая смертельная опасность

В природе существуют специфические белки – прионы, являющиеся инфекционными агентами. Их изучение обозначено двумя Нобелевскими премиями, а неизвестный науке механизм заражения ими людей стоил миллионов жизней. Не являясь ни бактерией, ни вирусом прионы обладают свойствами, вызывающими самое большое количество смертельных исходов.

Американский вирусолог Дэниэл Карлтон Гайдушек в середине прошлого столетия занимался изучением распространения болезней среди коренного населения Новой Гвинеи. Таким образом, он оказался в племени форе, обитающем высоко в горах и остановившемся в своем развитии на уровне каменного века. Среди жителей этого племени у многих были явные признаки нарушения функции головного мозга. Неизвестное заболевание – «куру» имело семейную предрасположенность, но подтвердить ее вирусное происхождение не удавалось.

Учитывая, что в племени форе практиковался каннибализм и после смерти, оставшиеся члены семейства в знак уважения к умершему съедали его мозги, ученый предположил, что именно в этом может скрываться причина болезни «куру».

Позже, заболевания такого типа были объединены под общим названием «губчатая энцефалопатия». В результате заболевания белок, из которого состоит мозг, меняет свое строение и создает в головном мозге новые, более плотные структуры, что приводит к гибели нервных клеток и образованию в мозговом веществе микроскопических пустот. При этом происходит нарушение связей между нейронами, на восстановление которых требуется время, в результате деятельность головного мозга нарушается, и заболевание начинает прогрессировать.

В первую очередь болезнь «куру» вызывает нарушение сна, отсутствие аппетита, резкое похудение. Спустя несколько месяцев отмечается снижение зрения, головные боли и головокружение, сопровождающееся нарушением работы вестибулярного аппарата. По истечении еще некоторого времени появляются явные признаки слабоумия. На этом этапе заболевание сопровождается быстро протекающим разрушением головного мозга. Определенные функции организма отключаются, и наступает смерть.

В 1976 году Дэниэлу Карлтону Гайдушеку была присуждена Нобелевская премия за то, что его исследования дали возможность определить новую категорию заболеваний человека, причиной которых явились инфекционные агенты, однако, открыть природу болезни «куру» ему не удалось.

Сейчас читают:  Почему так важны прекурсоры НАД +?

Через год американский врач Стенли Прузинер открыл прионы, неизвестные то тех пор биологические источники инфекции, поражающие головной мозг и вызвавшие эпидемию в племени людоедов. Прузер был вторым лауреатом Нобелевской премии за изучение неизвестного заболевания мозга.

Тем не менее, выяснить, каким образом, работает механизм заражения прионами, не удалось.

Прионы – инфекционные белки

Татьяна Чернова – ученый университета Эмори в Атланте, рассказала, что прионы – это белки особой структуры, которые из-за своей специфики не могут принимать участие в работе организма, потому что сложены не в традиционную альфа – спираль, а в складчатый бета-лист. Однако, у этого белка есть уникальное качество – когда он контактирует с правильным альфа – белком, происходит ускоренный процесс сворачивания этого правильного белка в неправильную форму. Таким образом, болезнь самопрогрессирует. В этой ситуации не стоит вопрос о смертельной дозе прионов, потому что даже одна молекула создаст цепную реакцию, что однозначно приведет к летальному исходу рано или поздно.

Белки, сложенные в бета-лист отличаются своей живучестью. Они не подвержены разрушению даже при двадцатиминутном нагреве выше 130 градусов. Прионы проявляют инертность к воздействию ультрафиолетового, ионизирующего и микроволнового излучения. При попадании в желудочно-кишечный тракт эти белки не распадаются на аминокислоты, и оказываясь в кишечнике, проникают в нервные клетки, окружающие кишку. Этот феномен был открыт лишь в 2011 году, указав ученым, где находятся «входные ворота» инфекции.

Патологические белки размножаются без нуклеиновых кислот – они не воспроизводят себя, а ускоряют структурное преобразование правильного клеточного белка в себе подобный.

Прионы отличаются от обычных белков не набором аминокислот, а пространственным строением. Обычный белок может изменить пространственное расположение атомов в молекуле и превратиться в инфекционный белок, передающийся из одной клетки в другую, вызывая изменения структуры остальных родственных белков, из-за чего и возникает заболевание.

Специфичность прионов в том, что они кодируются нормальными генами. Их появление и накопление возможно как из-за изменения наследственных свойств организма, так и под воздействием стресса. Далее инфекционный белок, случайно соприкоснувшись с клубочком нормального белка превращает последний в такой же инфекционный.

Сейчас читают:  Белок , выращенный в лаборатории - это просто запатентованное фальшивое мясо

Заболевания, объединенные в общую группу «губчатая энцефалопатия» имеют разные названия, в зависимости от вида: коровье бешенство, куру, Крейтцфельта – Якоба. Болезнь обнаружена у кошек, норок, лосей и других животных.

Прионы вызывают различные заболевания головного мозга, при которых он начинает разлагаться еще при жизни человека. Определить точно время заражения невозможно, потому что инкубационный период может продолжаться от шести месяцев до тридцати лет. До тех пор пока не появиться подозрение на заражение прионами, проявляющееся явными признаками прогрессирующего слабоумия, например, никто никаких диагностических исследований не проводит.

Кишечник – стартовая площадка для прионов на пути в мозг

Ученые разных стран пришли к выводу, что путь прионов в мозг начинается в тонком кишечнике. Через лимфоидные бляшки тонкой кишки прионы попадают в нервную систему. Несмотря на то, что узелковые скопления лимфоидной ткани для большинства патогенных элементов являются надежной преградой, патологические белки беспрепятственно проникают через этот барьер в мозг. И доставляют их туда иммунные клетки. Защитная система организма эти патологические белки просто не видит, потому что они гораздо меньше по размерам любого чужеродного элемента.

По полученным сведениям, болезни Альцгеймера и Паркинсона могут быть напрямую связаны с прионовыми белками, во всяком случае, процесс превращения обычного белка в патологический такой же.

Учитывая, что болезни Альцгеймера, по прогнозам специалистов, в 2050 году подвергнутся сто миллионов человек на планете, то можно заключить, что прионы окажутся самой смертоносной угрозой для человечества.

На сегодняшний день нет ни защиты от этой инфекции, ни лечения.

Прионы. Человечеству угрожает новая смертельная опасность
0 0 голосов
Рейтинг статьи
Подписаться
Уведомление о
guest
0 Комментарий
Встроенные отзывы
Посмотреть все комментарии
0
Будем рады вашим мыслям, прокомментируйте.x
Share via
Copy link