В группе сифилитических заболеваний один из важнейших отделов занимает врожденный сифилис, обнимающий все те поражения, которые возникают вследствие внутриутробного заражения ребенка.
Относительно этиологии данного заболевания, начиная с конца XV столетия, существовали различные взгляды ученых и к началу XX столетия вылились в следующую форму.
- Сифилис может быть передан плоду заболевшей (содержащей инфекцию) зародышевой клеткой (ovulum или spermazelie), так называемая герминативная теория, поборником которой является, главным образом, Кассович.
- Путем примешивания сифилитической инфекции к семенной жидкости. Следовательно, заражение может произойти до или сейчас же после оплодотворения. Защитником этой теории кроме Кассовича являются Hochsinger и Finger.
Передача болезни плаценторным путем, т. е. через детское место — теория Матценауэра, который в процессе работы подверг тщательному осмотру, изучению и длительному наблюдению целый ряд матерей, родивших сифилитических детей, и исключительно на основании сопоставления данных, полученных при тонком клиническом анализе, решился в заседании Венского Медицинскиго Общ. высказать и обосновать взгляд о том, что единственный возможный способ передачи врожденного сифилиса эта передача инфекции больной матери через посредство детского места. Все остальные пути он считал недоказанными и вряд ли существующими. Это утверждение Матценауэра вызвало горячее возражение со стороны приверженцев отцовской передачи сифилиса—Неймана, Кассовича, Фингера, Гохзингера, Дюринга и др.
В настоящее время эта теория является бесспорно наиболее обоснованной и общепризнанной.
Кассовичем, а также Додэ, Роже (Roger) и др. была дана примерная схема, показывающая, каким путем идет угасание врожденного сифилиса. Так, у женщин – сифилитичек при многочисленных беременностях наблюдают сначала выкидыш, потом преждевременные роды мертвым плодом.Затем—сифилитическим плодом сначала в более ранние, затем в более поздние месяцы беременности, потом следует рождение доношенных, но мертвых детей, срочное рождение живых детей с явлениями сифилиса и, наконец, детей, у которых сифилис проявляется спустя недели и месяцы после родов, и в конечном счете совершенно здоровых детей.
Такая постепенность влияния материнского сифилиса на плод может зависеть от двух обстоятельств:
- от количества treponfem pal., притекающих из организма матери, и
- главным образом от времени заражения плода, т. е. от способности его организма к сопротивлению.
С наличностью первого фактора приходится считаться, когда речь идет о свежем заболевании матери, при котором организм ее переполнен трепонемами и, следовательно, инфекция особенно активна. В этом случае чаще всего смерть плода последует от трепонемного сепсиса, рождение нежизнеспособных детей с явными признаками болезни.
Треншез на основании тщательных клинических сопоставлений пришел к выводу, что заражение плода между 6 и 7 месяцами беременности вызывает у него самые тяжелые проявления болезни. Переход инфекции в более поздний срок, на 8-м месяце, уже вызывает со стороны плода известное сопротивление, т. е. в его организме к этому времени появляются защитные вещества. Ребенок может родиться в срок и на вид здоровым, но все же через несколько месяцев могут появиться характерные для вторичного сифилиса высыпания.
Иногда наблюдаются явления, казалось бы, в корне противоречащие основной схеме Кассовича. Так, например, после выкидышей и преждевременного рождения мертвых плодов у сифилитички вдруг появляется срочный, совершенно здоровый ребенок, который и остается токовым при дальнейшем многолетнем наблюдении, между тем как следующие роды опять заканчиваются мертвым плодом и т. д. Явления такого перемежающегося влияния материнского сифилиса на плод Беринг объясняет то состоянием латенции, то внезапной свежей вспышкой рецидива сифилиса у матери.
Описываемый нами случай относится к позднему врожденному сифилису, и я, не касаясь поражений раннего детского возраста, изложу некоторый детали проявления позднего врожденного сифилиса, в частности касаясь поражений органов нашего больного.
К этой группе одни, как Finger и During и др., относят исключительно те заболевания, которые впервые появляются в более позднем детском возрасте, около времени половой зрелости, или ещё позднее у таких субъектов, которые хотя и происходят от сифилитических родителей, но до этого вообще не представляли еще никаких признаков сифилиса. Другие, главным образом Fournier, причисляют те сифилитические заболевания, которые появляются у потомков сифилитических родителей во второй половине детства, в юношеском и взрослом возрастах, безразлично—страдали ли эти лица в грудном возрасте явлениями врожденного сифилиса, или нет. Heubner полагает целесообразным считать поздний врожденный сифилис с того момента, когда прекращается кондиломатозный период, который, по его мнению, наблюдается обыкновенно на 5-ом году жизни. Симптомы болезни выражаются, с одной стороны, в чисто специфических поздних проявлениях, с другой—в тех или иных дистрофиях, общих и частичных, которые способен породить врожденный сифилис.
По частоте на первом месте стоят поражения костной системы. Характерной формой заболевания костей позднего сифилиса является остеопериостит длинных трубчатых костей и чаще всего большеберцовой, где на большем или меньшем протяжении образуется выступ кпереди вследствие обильных отложений костной массы по гребню кости При этом кость при рассматривании сбоку принимает вид сабельных ножен. Заболевание почти всегда двустороннее. Столь же патогномично и сабельное предплечье с поражением локтевой кости, каковое описал в 1917 г. мадридский сифилидолог Sainz de Aja, что впрочем наблюдается много реже, чем поражение больше берцовой кости, действительно излюбленной сифилисом. Эти утолщения, если процесс костзакончился, на ощупь бывают тверды и, постепенно уменьшаясь, переходят в нормальную кость. У одних больных это изменение костей проходит совершенно незаметным образом, у других сопровождается резкими болями, особенно усиливающимися ночью; при чём эти боли могут оставаться месяцами и годами под видом ревматических и не поддаюшихся никакому неспецифическому лечению (Цапперт). Кожа над утолщением, если не было язвенного процесса, нормальной окраски, неболезненна и подвижна. Давление на утолщенную кость также неболезненно, хотя местами могут быть и болезненные участки.
При позднем сифилисе встречается и гуммозный периостит, и в этих случаях образуются более или менее ограниченные мягкие припухлости, чаще всего наблюдающиеся на большеберцовых, но могут встречаться и на других костях. Иногда они нагнаиваются, вскрываются и превращаются в вялые, изрытые язвы, имеющие крайне упорное теченье. Гуммозные язвы, костные вдавливания и сифилитические разращения кости нередко встречаются одновременно на одной и той же трубчатой кости (Heubner).
К числу пороков развития костной системы указывают на аксифоидею или рудиментарное развитие последнего, встречающееся у врожденных сифилитиков в 3 1/2 раза чаще, чем у детей видимо здоровых (Ланд).
Заболевания суставов при позднем сифилисе проявляются различно. В одних случаях они протекают как ревматоидные боли без заметного припухания либо с медленным и безболезненным припуханием суставов с накоплением в них жидкости, не вызывая затруднения движений. В других—массивным припуханием суставов, в особенности коленных, также не вызывающих почти никакой боли. Они сопровождаются легко ощутимыми утолщениями кости в области суставов (Цапперт). Наконец к числу сифилиса суставов относится обезображивающий артрит, при котором образуется фиксирование суставов, значительно препятствующее движению (Фурнье).
Второе место по частоте, по классификации Fournier занимают третичные заболевания кожи. Иногда они появляются в детстве, но обыкновенно принадлежат к довольно поздним заболеваниям; характеризуются образованием бугорков, кожных узлов и пр. Они состоят из си
филитической грануляционной ткани, которая характерна для всех гуммозных процессов. Кожа, покрывающая узелки, бывает или без изменений, или темно-буро-красного цвета. Если доходит дело до поверхностного распадения, то на узелках образуются толстые корки.
Особого внимания заслуживают врожденные сифилитические аденопатии, локализирующиеся преимущественно в подчелюстных, шейно-боковых областях, но наблюдающиеся иногда и в паховой складке. Среди поздних сифилитических аденопатий можно различать:
- аденопатия без поражения кожи, в форме медленно нарастающей опухоли под неизмененной кожей, могущей существовать в таком виде многие месяцы и годы (Rivington),
- аденопатия типа скрофуледермы, представляющая в сущности дальнейшую эволюцию предыдущего типа с размягчением, фистулами и т. д., клинически идентичная с скрофуледермой, но часто заживающая при специфическом лечении.
В отдельных случаях врожденного сифилиса констатированы также разнообразные пороки развития глазных яблок, неправильная форма зрачков —ромбовидная или яйцевидная (Е. Fournier, Фельдман, Вейсмян P. b. g. 1923 г.).
Hutshcinson в своем описании от 1858 г. для диагноза наследственного сифилиса характерным признаком считает неправильность зубов и глаз. В 1860 г. указывает на третий симптом — глухоту, но позже,в 1866 г., в этой области высказывается, что он отнюдь не считает для диагноза сифилиса, чтобы все три заболевания были налицо.
Кроме указанных изменений при врожденном сифилисе, некоторые авторы (Е. и I. Betervide) указывали на расширение аорты, которое, по их мнению, является частым симптомом у детей с врожденным сифилисом. Они констатировали наличие этого признака у 22 сифилитиков и придают ему большое значение.
Поражения при врожденном сифилисе встречаются и в других органах, но т. к. у описываемого нами больного клинически и рентгенографией поражения и дистрофии обнаружены в вышеупомянутых органах, то я на них лишь и остановился.
Сифилис. Собственное наблюдение
Больной С. (История б-ни № 904, 1931 г.) поступил в клинику 6 февраля с. г с жалобой на боли в ногах при ходьбе, преимущественно в коленном суставе левой ноги, которые начал отмечать за 1 % месяца, и на язвочки обеих голеней, появившиеся за 2— 24 месяца до поступления в клинику.
Анамнез: больной окончил школу 1 ступени, по его словам учился хорошо и не отставал от товарищей. От роду 16 лет, в настоящее время работает подручным электромонтера в Мостресте. В детстве никакие болезни не переносил. До заболевания самочувствие было хорошее. Не пьет, не курит. Отцу 37 л., жив и здоров. Родная мать умерла 29 лет, по словам больного, от туберкулеза. У больного два брата: старшему 19 лет, который в детстве перенес менингит и в настоящее время психически ненормален, младшему 11 лет, здоров. Дедушка и бабушка живы и здоровы. У отца и 2-х братьев R. отрицательная.
Болезнь началась летом 1995 г. с опухолей голеней обеих ног, что заставило лечь в больницу, где было хирургическое вмешательство—разрез, после чего опухоль спала, и через 14 месяца выписался почти здоровым. Зимою 1926 г. на месте разреза появились боли и нагноения и с такими явлениями поехал в Москву, где лечился в стационаре больницы им. Короленко около 2-х месяцев. Здесь он принял 20 инъекций Hg и 7 вливаний Neo и впоследствии раны зажили. С 1926 по 1929 год нигде и ничем не лечился, т. к. никаких проявлений не было. В 1929 г. в Костромской б-не принял 2 курса лечения: 20 инъекций Hg и 6 вливаний Neo, после чего отметил некоторое улучшение состояния здоровья и самочувствия. Летом прошлого года вновь появились язвы несколько ниже левого паха и в верхней трети голени левой ноги. Начал посещать амбулаторию Костромской б-цы и после 14 инъекций Biiochinolis раны постепенно зажили. Вновь появились язвы до поступления в клинику: за 1 1/2 месяцы на передней поверхности в верхней трети голени левой ноги, спустя несколько дней в средней трети голени правой ноги и за месяц—на предплечье правой руки и спереди в верхней трети левого бедра. Кроме того были периодически гноетечения – из ушей и в настоящее время почти постоянные шумы в ушах.
Status praesens: Вес 41 кило. Общий вид астенический, инфантильный, телосложение неправильно, шея короткая и незначительный правосторонний сколиоз. Положение нижних конечностей Х-образное, носки не сходятся сант. на 20.
Растительность на голове нормальна; в подмышечной впадине и на половых органах отсутствует. Половой член и яички по возрасту больного недоразвиты. Ему 16 лет, но по виду можно дать не более 12—13 лет. Походка вялая, неуверенная и активное наступательное движение левой ноги понижено. Интеллектуальная способность понижена. Душевное состояние депрессивное; отмечается психическая неустойчивость.
Слизистая конъюнктивы бледна. Левое глазное яблоко больше, кругловатой формы и несколько выступает из орбиты, а правое меньше и имеется травматическая катаракта со слабым светоощущением. Левым глазом видит, сравнительно, хорошо; зрачёк на свет почти не реагирует, конвергенция сохранилась V. О. S. 1,0. Дно глаза без изменений.
Слизистая полости рта бледно-розового цвета: Миндалины слегка увеличены и гиперемированы, но безболезненны. Верхние средние резцы широкие, у наружных режущие края округлены. Слева 1-го нижнего малого коренного зуба нет. У верхнего правого 1-го малого коренного зуба остались лишь корни. Кариозные зубы: оба верхние левые большие, верхние правый второй и слева нижний второй малые.
Слышит удовлетворительно. При исследовании обнаружено: барабанная перепонка со следами атрофии, молочного цвета, мутность и втянутость барабанной перепонки (рефлекс ослаблен). Картина почти одинакова в обоих ушах. Нос и носоглотка свободны от слизи. Особых отклонений от нормы нет.
Железы увеличены: подчелюстные от горошины до лесною ореха, локтевые от дробинок до горошины и паховые от горошины до лесного ореха. Протно-эластической консистенции, подвижны, не спаяны ни между собою, ни с окружающей тканью и безболезненны.
Кожа, за исключением пораженных мест, бледного цвета, дряблая и сухая, местами, особенно на верхних и нижних конечностях, отмечается огрубевидное шелушение. Подкожная жировая клетчатка и мышцы развиты слабо.
Имеются рубцы: на уровне 1—2 поясничного позвонка, не спаянный с подлежащей тканью, круглой формы, поверхность имеет вид папиросной бумаги и белесоватого цвета, разм. 3×4 сант. в нижней трети предплечья левой руки, почти на уровне кожи, маленький синеватого цвет, слегка спаянный с подлежащей тканью, разм. 1—1 1/2 сант.; в нижней трети предплечья правой руки небольшой, не спаянным с подлежащей тканью, разм. в 1—1 1/2 сант. Рядом с ним находится обратно развивающаяся язва, покрытая в центре корочкой, а в окружности гиперментированная, овальной формы, участок в 4—6 сант. Нa правой ягодице, несколько кзади тазобедренного сустава, полигональной формы, края которого с бело-серовагым оттенком, фестончаты, несколько вдавлены, а центральная часть темно-красного цвета, немного приподнята над уровнем кожи, спаяна с подлежащей тканью, разм. 4-5 сант.
В верхней трети бедра сзади небольшой, спаянный с подлежащем тканью, сероватого цвета, разм. 4—4 сант. Несколько ниже левого паха 4 продолговатых, спаянных с подлежащей тканью; из них два линейные, длиною в 1 1/2 сант., два овальной формы в 1—2 сант. желтоватого цвета. На передне-внутренней поверхности в средней трети голени правой ноги, неправильной S-образной формы, спаянный с подлежащей тканью, края фестончаты, бело-сероватого цвета, разм. в 3-8 сант. На голени обеих ног от бывшего хирургического разреза продолговатое, разм. в 3-15 сант. и в нескольких местах небольшие, не вполне зарубцевавшиеся язвы, в центре покрытые корочкой, а к периферии пигментированные, при чём рубцевание захватывает подлежащую ткань и надкосницу. Одна из них в нижней трети на передне-внутренней поверхности голени левой ноги имеет полулунную форму. Спереди, в верхней трети бедра левой ноги и на внутренней поверхности средней трети голени правой ноги большие обратно развивающиеся язвы, в центре покрытые корочкой, а к периферии пигментированы, разм. в 10—15 сант.
Костная система. Череп имеет неправильную форму; приближается к скафоцефалическому черепу. Лобные, теменные и затылочные бугры выступают резче нормальных. Грудная клетка узкая На месте соединения ребер с грудной костью резко выражены хрящевые выступы. Кости плеча в пределах нормы. Предплечья обеих рук слегка изогнуты и на гребне локтевых костей, в нижней трети, имеются костные выступы, особенно резко выраженные на левой руке, длиною в 4—5 сант. В средней трети лучевых костей обеих рук небольшие плоские выступы, длиною в 1—2 сант. На ощупь тверды. При стоянии правое колено выступает кпереди на 6—7 сант. Бугры больше-берцовых костей обеих ног резко выступают. Голени обеих ног резко изменены, они саблевидны (Zarne de sabre) изогнуты кпереди, менее изогнутЫ левой ноги; кроме того последняя изогнута внутрь, что сильнее выражено в нижней трети. Большеберцовая кость левой ноги почти на всем протяжении резко изменена; она вся, начиная на границе верхней и средней трети, утолщена, особенно заметно в нижней трети. Бугристость отмечается на всём протяжении гребня. Окружность верхней трети 30,5 сант. средней—32 см. и нижней 26 см. Малоберцовая кость не прощупывается. Большеберцовая кость правой ноги более изогнута кпереди на границе верхней и средней трети. На внутренней поверхности верхней трети имеется костный бугор, разм. в 4—5 сант. и над ним бело-серовагого цвета, неправильной S-об разной формы рубец. Окружность верхней трети 28 см., средней—80 см. и нижней 20. Объём обоих колейных суставов 41,3 сант.; длина правой голени 39 сант. и левой 38 сант. В костях при постукивании болезненности не отмечается.
Все суставы, за исключением левого голеностопного,—подвижны и безболезненны, где функция нарушена полностью.
Рефлексы: кожные, biceps’a, triceps’a в норме . коленные резко выражены и Ахиллова ослаблены, Органы дыхания отклонений от нормы не представляют. Сердце: левая граница на сосковой, правая —середина грудины. Гоны глуховаты. Пульс мягкий, ритмичный. Кровяное давление максим. 105, миним. 55.
Со стороны органов брюшной полости отклонений от нормы не отмечается.
Рентгеноскопия грудной клетки: подвижность обоих куполов диафрагмы свободна. Очаговых изменений в верхушках и легочных полях не представляется, расширение тени hilus’a, особенно слева, где имеется пакет плотных бронхо-пульмональных желез. Как слева, так и справа в тени hilusa имеются об извествлённые железы. Сердце лежачего типа, левая граница его заходит за сосковую линию на 1/2 сант. Умеренное расширение восходящей аорты.
Рентгенография костной системы. На рентгенограмме обеих голеней определяются явления склерозирующего остеопериостита с диффузным утолщением диафизов большеберцовых костей и массовыми отложениями надкостницы на локтевых костях. На фоне уплотненных костно-мозговых каналов диафизов имеются отдельные мелкие очаговые просветления. Очаг просветления круглой формы 0.2×6,2 сант. Окруженный плотной тканью имеется в большом вертеле правого бедра, посредине линии эпифизорного роста. Определяется костный анкилоз левого голено-стопного сустава; рентгеновская суставная щель отсутствует, костные трабекулы переходят не прерываясь из эпифиза большеберцовой кости в таранную. Общая рерификация костей левой стопы.
Лабораторные исследования: R. W. от 8 февраля с/г. отрицательная. Кровь Нb 68%, эритр. 3.950.000, лейкоцитов 6.400. Моча в норме. Реакция Pirquet положительная.
При детальном обследовании у нашего больного обнаружен ряд симптомов, свойственных врожденному сифилису, начиная с habitus’a:
- Инфантильность: он на вид кажется мальчиком 12-13 лет, понижение интеллекта, вялая и неуверенная походка, депрессивное состояние, неполная триада Hutchirison’a: а) неравномерность глазных яблок и отсутствие реакции зрачка на свет, б) не вполне, правда, характерная, не относящаяся к триаде—закругленность режущих краев верхних наружных резцов и в) втянутость барабанных перепонок, ослабление рефлекса и наличие постоянного шума в ушах, указывающие на поражение специфического характера. Расширение восходящей дуги аорты. Поражение суставов, костной системы и рудиментарное состояние processus xyphoideus. Аденопатия типа скрофуледермы в паховой области. Наличие рубцов специфического характера. Гуммозные язвы, с которыми больной поступил в клинику.
- Приводимый случай интересен своим многообразием поражений и, наконец, он заслуживает внимания и потому, что у нашего больного совершенно нарушена функция левого голеностопного сустава, каковое установлено как клинически, так и рентгенограммой. Такое поражение суставов явление редкое при врожденном сифилисе и, сравнительно, мало описано случаев в русской литературе.
За время нахождения в клинике с 6 февраля по 23 марта б-ой принял 18 инъекций Bijochinolis – 43,0 и 3 вливания Neo — 1,2 и выписался с полным улучшением, т. е. боли в суставе прошли, все язвы зарубцевались, но сравнительно медленно. Самочувствие стало значительно лучше и прибыл в весе на 1,2 кг.
Не лишним считаю упомянуть, что в ряде случаев гуммозные язвы хорошо гранулируются от смешанной терапии: Neo+Hydxvonat 2%, перевязкой язвы с Ung. Hvd. рр alb 5% и перетягиванием краев язвы липким пластырем.
Что мы имеем в нашем случае несомненно врожденный сифилис, говорит вся совокупность симптомов, приведенных нами, несмотря на благоприятный анамнез и R. W. Но полагаться на последние два аргумента нельзя, во первых, болезнь у родителей больного могла протекать без заметных клинических проявлений и во вторых— серология при врожденном сифилисе по Lesser’y имеет свои особенности, которые не наблюдаются при приобретенном сифилисе.
Steines и Flusser, у которых большой материал по врожденному сифилису и R. W., имели во мощность обследовать 2268 матерей и 2583 ребенка. Из матерей дали положительные реакции 92 (4,06%), из них с клиническими симптомами 55 (2,42%). Дети дали положительную реакцию 58 раз (2,29%), из них 47 (1,81%) были с явными признаками, при чем мать и ребенок дали положительную реакцию в 31 случаях, только мать 58 и только ребенок в 21 случаях. Кроме того авторы наблюдали: 1) матерей заведомых сифилитичек, при чем дети их клинически были здоровы; отрицательную RW давали как матери, так и дети; таких матерей было 12 и 2, детей с проявлениями и отрицательной R. W., матери которых были здоровы как клинически, так и серологически: таких детей было 3. Таким образом, % детей как с явным, так и со скрытым сифилисом равнялся 5,2% и ряд др. авторов указывает, что для выяснения диагноза врожденного сифилиса, отрицательная реакция не исключает наличия сифилиса.
